IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎
概述
➢ 1961年，Sarles等人在一位表现为梗阻性黄疸和高丙种球蛋白血症的病人中创造了特发性慢性胰腺炎这个术语。1995年，吉田等介绍了自身免疫性胰腺炎(AIP)一词。 ➢ 如今，AIP被认为是一种独特的罕见的慢性胰腺炎纤维炎亚型，具有典型的影像学和组织学表现。它最近被认为是与IGg4相关的疾病。 ➢ IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸 润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。最常受累器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。
临床表现
➢ AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变等。
➢ 1型AIP典型表现是急性阻塞性黄疸，弥漫性胰腺肿大，慢性 期时实质萎缩伴钙化及顽固性胰腺功能不全。
➢ IgG4相关全身性疾病在胰腺外的表现：硬化性涎腺炎、泪腺炎、硬化性胆管炎、肾脏疾病（间质性肾炎）和肺部疾病 （间质性肺部疾病）、腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病时。 ➢ IG4 升高＞2倍，诊断具有价值，特异性＞99％
国际共识中I型AIP诊断证据分级
病 理
典型的组织学表现为以CD4+ T淋巴细胞为主的致密的淋巴浆细胞浸润，无粒细胞浸润的纤维化，层状纤维化，闭塞性静脉炎和超过10个igg4阳性细胞
(A) 浆细胞 (B) 层状纤维化
(C)闭塞性静脉炎 (D)浆细胞IgG4免疫染色
影像表现
➢ 影像表现有3 种类型:弥漫型,局灶型,多灶型。
a:正常胰腺、胰管、胆总管 b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张。
c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻度扩张。 d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆总管不规则变窄，未受累处扩张。
影像表现-弥漫型
➢ 胰腺弥漫肿大，呈腊肠样，边界清楚；胰腺正常小叶结构消失
➢ 增强：早期强化不明显，出现不均匀雪花状强化，并呈渐进性强化趋势
➢ 胰腺周围常见环绕增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或稍低密度，增强 可呈轻中度延迟强化，此影像学征象称为“胶囊征”，T1、T2低信号。 ➢ 类固醇治疗后或者迟发性胰腺实质萎缩，疾病过程的末期
男 68岁 中上腹部疼痛20天。
血淀粉酶 290 ↑ U/L， 血脂肪酶 >2000 ↑ U/L， C-反应蛋白 19.00 ↑ mg/L。 IgG4：8.810 ↑ g/L。
影像表现--局灶型,多灶型
➢ 多表现为局部胰腺肿大，胰头部＞胰尾部。相对成人，儿童AIP患者更多地表现为胰腺局灶性肿大。
➢ 动脉期图像上，局灶性/肿块性AIP是低血管的，与胰腺腺癌相似 ➢ 延迟期表现出均匀的增强
➢ MRCP可显示主胰管穿透肿块，局灶性AIP中‘导管穿行征’ ➢ Choi et al.研究表明，ADC＜0.9407×10-3 mm2/s可能有助于鉴别肿块型AIP和局灶性导管腺癌(若结合均匀强化、导管穿行征的表现，可将AIP的诊断特异性提高至98.7%)
男 61岁 上腹部疼痛10天
46HU 51HU
80HU
109HU
淀粉酶 273 ↑ U/L。 CEA,AFP,CA125,CA199： 糖类抗原19-9 80.90 ↑ U/ml。
男 58岁 眼黄1月余，发现胰头占位10余天
胰头肿大，考虑胰头癌可能性大，肿块型自身免疫性胰腺炎待除外，建议IgG4及磁共振检查。
男 58岁 眼黄1月余，发现胰头占位10余天
免疫球蛋白G亚型43.85↑g/L。
1.5T磁共振胸部或腹部平扫+增强：胰头区肿大及胰体尾异常信号，并远端胰管、肝内外胆管扩张，考虑IgG4相关性胰腺炎可能性大。
影像表现--胰管
➢ 长节段(胰管长度1/3)受累或局灶性胰管狭窄，或受影响节段多发狭窄下，但无明显的上游扩张(5毫米)，狭窄节段产生的侧枝和穿管征是AIP MRCP/ERCP的主要表现。
➢ 与涉及胰腺的肿瘤相比，AIP的导管扩张要轻一些。 ➢ 在多灶变异型AIP中，主胰管正常或在病变节段内狭窄。 ➢ 胆总管胰内段和近端肝内管是最受影响的。
➢ 受影响的胆道节段表现为不规则的、长节段的、连续的狭窄。狭窄可能与原发性硬化性胆管炎(PSC)相混淆，但PSC的狭窄典型短、带状、多灶性、串珠状。
影像表现--胰腺外表现
➢ 硬化性胆管炎：胆管壁增厚，强化，管腔不规则狭窄，呈“鸟嘴样”移行性逐渐狭窄，其上方胆管扩张。
➢ 肾脏：双侧多发圆形、楔形结节，增强强化低于正常肾实质，部分较大病灶后期出现轻中度延迟强化。
➢ 腹膜后纤维化：腹膜后、盆腔边缘增厚的软组织肿块，包绕腹主动脉及分支。
➢ 肺部：实性结节或肿块型、磨玻璃影型、肺泡间质型、支气管血管束型。
➢ 累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 ➢ 肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
➢ 其余：颌下腺、泪腺、甲状腺肿大，胃壁水肿、系统性红斑狼疮等。
鉴别诊断—胰腺癌
男 47岁 上腹痛1月，伴眼黄皮肤黄
33\\44\\51.5\\56.7
56.7HU
33HU 44HU 51.5HU
原发性硬化性胆管炎（PSC）
➢ 发病年龄较轻，好发于30-40岁➢ 进展缓慢，早期临床表现较轻。
➢ 胆道多发短带状狭窄，狭窄间胆道可正常或扩张，呈串珠样、憩室样改变，肝内胆管分支可减少、僵直呈剪枝样；狭窄前胆管多无明显扩张。
➢ 约75%PSC患者伴有炎症性肠病，主要为溃疡性结肠炎
➢ 肝实质异常：周边楔形或网状T2异常高信号，尾状叶和左内叶肥大伴外叶和后叶萎缩，以及大的再生结节。
PSC：胆管串珠样外观尾状叶肥大，肝边缘萎缩
小结
➢ 一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。➢ 血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润。➢ 好发于中老年男性，类固醇治疗有效。
➢ 影像表现：分为弥漫型、局灶型、多灶型；增强呈 “雪花状”渐进性强化；胶囊样、晕征。
➢ 病变段胰管、胆管不规则狭窄，其上轻度扩张➢ 应与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎鉴别
谢谢
