2019 年第 6 卷第 49 期2019 Vol.6 No.49
临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature
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过敏性紫癜例分析
姜雪超,萨初然贵
(内蒙古赤峰市医院儿科,内蒙古 赤峰 024000)
【关键词】过敏性紫癜;儿童;发病特点
【中图分类号】R751 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.49.59.02
过敏性紫癜(HSP,Henoch-Schtinlein purpura)属于儿童期常见血管炎,这种全身综合征会导致患儿出现小血管炎,进而发生可触性的皮肤紫癜,部分患儿还会伴随胃肠道出血、腹痛、肾脏损害、关节痛等症状,严重者的肾脏、胃肠道系统可能出现损伤[1-2]。
本文主要从性别、年龄、是否有皮疹、消化道出血、肾炎、关节等几方面分析近2年余我院例0~14岁小儿过敏性紫癜发病特点。
1 资料与方法
选取我院2015年1月~2017年10月诊断过敏性紫癜患儿作为研究对象。全部患儿均行血常规、凝血四项、CRP、呼吸道病原、尿常规检查,有腹痛的患儿完善腹部CT及腹部彩超检查。诊断标准:必要条件为可触性皮疹,同时还应伴随以下任何一条:(1)关节痛/关节炎。(2)任何部位活检提示IgA沉积。(3)弥漫性腹痛。(4)肾脏受损(出现血尿和(或)蛋白尿)。
2 讨 论
HSP又被称为亨-舒综合征,患者的微血管在变态反应的影响下发生出血,导致其皮肤出现散在性的紫癜,并呈现出斑丘疹样,以臀部和下肢为多见。值得注意的是,HSP在所有年龄段的儿童中都可发生,以2岁-6岁为多见,据报道最小的病例为6个月,75%的患儿未超过8岁,且有九成患儿未超过10岁。该疾病在秋冬季节多发。据统计,我国内地4~6岁发病率最高,达到每年70.3/10万。有报道男女发病率之比为1.2:1,黑人发病率较白人和亚洲人稍低[3]。从我院病例分析,男女比例:1.91,多见于4~14岁,尤其是4~9岁患儿。
3 临床特征
3.1 皮疹
这一临床表现在HSP患儿中极为常见,也是诊断该疾病的必须条件。因为在形成典型的紫癜前,可能出现类似于红色丘疹或荨麻疹类的皮疹,并在臀部或四肢上呈对称性的分布,并逐渐蔓延至患儿的面部和躯干,形成疱疹、溃疡或坏死,并伴随针尖样的出血点。此外,皮疹还可能在患儿的阴囊、龟头、阴茎、足底、手掌等处出现。少于5%HSP患儿有皮肤坏死。一般数周后皮疹可消退,并遗留色素沉着,该沉着同样会消退。根据我院病例分析绝大部分过敏性紫癜患儿均有皮疹,且病初即出现。我院过敏性紫癜大约14.06%有血管神经性水肿,77.78%为男孩,55.56%为7~9岁。
3.2 关节症状大约有近四成的患儿以腹痛或者关节痛起病,并在发病15天后才出现皮疹,因此可能导致误诊出现。关节受累发生率为82%,主要累及双下肢,并以单个关节为主,尤其
是患儿的膝关节和踝关节很容易发生疼痛,但通常不会发生侵蚀性关节炎。我院过敏性紫癜病例中,大约26.56%患儿病程中出现关节症状,下肢大关节常见,其中70.59%为男孩。
3.3 胃肠道症状超过一半的患儿会在发病时出现胃肠道症状, 包括轻度腹痛伴随或者出现呕吐,部分患儿腹痛剧烈,偶尔还会出现肠梗阻、大量出血、肠穿孔等严重并发症。此外,肠套叠也是该疾病的并发症之一,虽然少见,但是一旦发生将十分严重,发生率为1%~5%[4]。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比,HSP肠套叠70%病例是回肠套叠,30%是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。我院病例中,大约5例病例以腹痛为首发症状,主要靠腹部CT及彩超、激素诊断性治疗等明确诊断。另外大约18.75%左右出现消化道出血,其中75.00%为男孩,50.00%发生在10~14岁。
3.4 肾脏损害20%~60%的患儿会出现肾脏受累症状,表现为肉眼血尿,镜下血尿或者蛋白尿,血压升高,或者并发肾脏病变。6%~7%的HSP患儿会出现肾病综合征或者急性肾小球肾炎,严重者会继发急性肾衰。我院过敏性紫癜病例中17.19%出现紫癜性肾炎,都出现在3月内,其中45.45%出现在10天后,90.91%表现为血尿蛋白尿。
3.5 其他系统表现生殖系统受累以睾丸炎常见,男孩HSP发生率为27%[5]。神经系统受累占2%,常见头痛,可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征,也有颅内占位、出血或血管炎报道,但较少见[6]。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。我院过敏性紫癜病例中,1例病人因头痛完善头MRI检查提示左侧额叶皮层下异常信号。
4 辅助检查
4.1 外周血检查
白细胞正常或增加,中性粒细胞可增高。一般情况下无贫血,胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。红细胞沉降率正常或增快,C反应蛋白升高。凝血功能检查通常正常,抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低,部分患儿纤维蛋白原含量、D一二聚体含量增高。我院病例分析中73.44%血小板升高,40.63%CRP增高。
4.2 尿常规可有红细胞、蛋白、管型,重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。
4.3 血液生化检查
血肌酐、尿素氮多数正常,极少数急性肾炎和急进性
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肾炎表现者可升高。血谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)少数可有升高。少数血磷酸肌酸激酶同工酶(CK.MB)可升高。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可降低。
4.4 免疫学检查部分患儿血清IgA、抗中性粒细胞抗体IgA、类风湿因子IgA可升高。
4.5 影像学检查:(1)超声检查
该检查手段对于早期诊断以及鉴别诊断患儿出现的消化道损伤有着十分重要和关键的作用。通过高频超声检查,可见急性期肠道损伤患儿的病变肠壁出现水肿和增厚,肠腔出现偏心性或者向心性的狭窄,回声均匀减低,肠腔黏膜层以及浆膜层均存在晕环状低回声表现。通过彩色多普勒超声,可发现患儿出现皮肤紫癜前,其受累的肠管就出现了节段性扩张,且黏膜粗糙、肠壁增厚,增厚的肠壁具有丰富血流,同时肠腔狭窄。
(2)X线及CT检查:HSP合并胃肠道受累时,腹部X线提示肠黏膜出现折叠增厚,小肠胀气并伴随多数液气平面,而直肠以及结肠当中并无气体;通过CT检查,可发现肠管损害表现为多发节段性,且受累的肠壁出现水肿和增厚,肠管变得狭窄,可见少量的腹腔积液及非特异性淋巴结肿大。
我院病例中因腹痛为首发症状的患儿,完善腹部CT提示小肠壁水肿,腹部彩超提示淋巴结肿大。
(3)内镜检查:通过消化道内镜,能够使患儿出现的胃肠道改变得到直接观察,因此若患儿胃肠道疑似大出血或者严重腹痛,可考虑使用内镜检查。在内镜直视下可见患儿的胃肠粘膜发生紫癜样的糜烂改变,并出现溃疡。症状典型者可见孤立性的出血性红斑、紫癜样斑点、微微隆起。
(4)皮肤活检:对于临床皮疹疹不典型或疑诊患者可行皮肤活检协助诊断。典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎,且在血管周围会出现炎症变化,发生嗜酸粒细胞以及中性粒细胞浸润等情况。与此同时, 血管壁可能形成血小板血栓或者发生灶性坏死,严重病例会出现坏死性小动脉炎、水肿、出血,其关节以及胃肠道也会发生类似的病理改变。免疫荧光可见IgA、C3、纤维蛋白、IgM沉积。
5 预防及预后
对于耳鼻喉感染、口腔感染给予积极控制,实施扁桃体切除术以及腺样体切除术,能够降低皮疹的复发率,对紫癜性肾炎的干预也会更加有效。值得注意的是,HSP属于自限性疾病,大部分患儿在8周内能够痊愈,但复发率大约为35%。约85%的儿童HSP患者在病程4周内会出现肾脏损害,91%的患儿在病程6周内发生肾脏损害,97%的患儿在6个月内发生肾脏损害,因此建议针对尿液分析结果显示正常的患儿应进行至少半年的随访,在半年后尿液检查结果仍然异常者应将随访时间延长至3~5年。
5 结 论
过敏性紫癜具有多样化的临床表现,以皮疹为典型症状,针对该类患儿诊断并不困难,但应注意部分患儿以腹痛为首发症状,甚至出现消化道出血表现,需完善腹部CT及彩超检查,如有条件可完善消化道内镜检查,无条件完善上述检查或腹痛剧烈的患儿,无激素禁忌症时,予激素试验性治疗,一般效果明显。
参考文献
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本文编辑:李 豆
(上接58页)好效果。
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